fibrose pulmonar (idiopática)

fibrose pulmonar idiopática (PIF) é uma doença pulmonar rara e pouco compreendido que provoca cicatrizes dos pulmões.

Idiopática, a causa da condição não é conhecida.

IPF piora com o tempo e muitas vezes é fatal.

Os sintomas incluem

Leia mais sobre os sintomas da fibrose pulmonar idiopática.

A causa do IPF ainda não é claro, mas a condição parece envolver as células que revestem os pequenos sacos de ar nos pulmões (alvéolos). Estes são chamados de células epiteliais alveolares (AECS).

O que causa a fibrose pulmonar?

O AECs parecem ser danificado e começam a morrer. O corpo tenta reparar os danos, liberando outro tipo de célula conhecido como fibroblastos. Mas a produção dos fibroblastos sai do controle e causar cicatrizes e endurecimento (fibrose) dos tecidos delicados dos pulmões.

Como esta cicatriz fica pior dos pulmões encontrá-lo mais difícil de trabalhar adequadamente, resultando nos sintomas da FPI.

Mas exatamente por isso que o AECs ser danificado em primeiro lugar não é clara. Uma combinação de fatores genéticos e ambientais podem estar envolvidos.

Leia mais sobre as possíveis causas de fibrose pulmonar idiopática.

Atualmente, não há cura para a IPF de modo que o objetivo do tratamento é tentar aliviar os sintomas e retardar sua progressão.

Respirar oxigênio através de uma máscara de reabilitação e pulmonar – exercícios e conselhos para ajudá-lo a respirar mais facilmente – pode ser recomendado para tratar a falta de ar. Isto é baseado em uma avaliação se você é diagnosticado com FPI.

Tratamento

Um medicamento chamado pirfenidona pode ser utilizado para o tratamento de adultos com FPI que têm uma capacidade pulmonar de 50-80% do valor esperado.

As pessoas mais jovens com FPI que estão relativamente em um bom estado de saúde podem ser candidatos adequados para um transplante de pulmão.

Leia mais sobre o tratamento de fibrose pulmonar idiopática.

FPI é uma condição relativamente rara, embora o número de casos tem aumentado nos últimos anos. Estima-se que mais de 5.000 casos são diagnosticados cada ano ..

Quem é afetado

A condição se desenvolve normalmente pela primeira vez em adultos com 50 anos ou acima e é pensado para ser mais comum em homens.

As perspectivas para IPF pode ser altamente variável. Algumas pessoas respondem bem ao tratamento e permanecem relativamente livres de sintomas por muitos anos.

a saúde de outras pessoas se agrava rapidamente levando a uma complicação fatal, tais como insuficiência cardíaca.

perspectiva

É impossível prever a taxa de sobrevivência esperada de um indivíduo quanto a taxa de progressão podem variar muito.

Em muitas partes do mundo, a média de sobrevivência para pessoas com FPI é de três anos a partir do momento do diagnóstico. No entanto, cerca de 20% das pessoas com a doença sobrevivem por mais de cinco anos.

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